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Title: Avaliação de pacientes com mucopolissacaridoses tipo IVA sob aspectos eletrocardiográficos e ecocardiográficos.
???metadata.dc.creator???: DELGADO, Caio César Melo.
SILVA, Mayara Ingrid Souza.
???metadata.dc.contributor.advisor1???: MEDEIROS., Paula Frassinetti Vasconcelos de.
Keywords: Mucopolissacaridose IVA;Eletrocardiograma;Ecocardiograma;Terapia de Reposição Enzimática;Mucopolysaccharidosis IVA;Eletrocardiograma;Ecocardiograma;Cardiologia
Issue Date: 2018
Publisher: Universidade Federal de Campina Grande
Citation: DELGADO, Caio César Melo. SILVA, Mayara Ingrid Souza. Avaliação de pacientes com Mucopolissacaridoses Tipo IVA sob aspectos eletrocardiográficos e ecocardiográficos. 2018. 62 fl. (Trabalho de Conclusão de Curso – Monografia), Curso de Bacharelado em Medicina, Centro de Ciências Biológicas e da Saúde, Universidade Federal de Campina Grande – Paraíba – Brasil, 2018.
???metadata.dc.description.resumo???: INTRODUÇÃO: Mucopolissacaridose tipo IVA está inserida em um grupo de doenças genéticas raras denominadas Mucopolissacaridoses (MPS), caracterizadas pela mutação em genes que codificam enzimas lisossômicas, responsáveis pelo metabolismo dos glicosaminoglicanos (GAGs), logo o mau funcionamento dessas enzimas causa acúmulo gradativo de GAGs nos diferentes órgãos. A Terapia de Reposição Enzimática (TRE) deu início a uma nova era da doença, trazendo perspectivas de melhoria e incitando a verificação da ação efetiva desse tratamento. OBJETIVOS: Avaliar a evolução do comprometimento cardíaco através dos parâmetros ecocardiográficos e eletrocardiográficos antes da Terapia de Reposição Enzimática (TRE) e com um ano após TRE nos pacientes com Síndrome de Mórquio A. METODOLOGIA: Foi realizado um estudo transversal, observacional, de cunho retrospectivo, com análise quantitativa e qualitativa dos dados obtidos a partir de uma amostra de 14 pacientes com confirmação diagnóstica, assistidos no Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande. RESULTADOS: Nos exames eletrocardiográficos, os pacientes apresentaram elevada prevalência da repolarização difusa (64,43%) e desvio do QRS (42,86%), atribuídos às deformidades da caixa torácica e desvio do vetor. Enquanto nos ecocardiogramas, houve alta frequência de disfunção diastólica tipo I leve (71,43%), além de acometimento valvar preferencialmente aórtico (64,28%) e mitral (57,14), sem repercussão hemodinâmica. Após um ano de Terapia de Reposição Enzimática, não foram observadas mudanças funcionais, nem diferença com significância estatística entre os sexos. CONCLUSÃO: Nosso estudo encontrou resultado similar com a literatura atual na avaliação basal dos pacientes. Por se tratar de uma doença progressiva, o fato de em um ano os achados não evoluírem, pode sugerir uma ação positiva da Terapia de Reposição Enzimática.
Abstract: INTRODUCTION: Mucopolysaccharidosis type IVA is included in a group of rare genetic diseases called Mucopolysaccharidoses (MPS), characterized by mutation in genes encoding lysosomal enzymes, responsible for the metabolism of glycosaminoglycans (GAGs), so the bad functioning of these enzymes causes gradual accumulation of GAGs in the different organs. Enzyme Replacement Therapy (ERT) ushered in a new era of disease, bringing prospects for improvement and encouraging the verification of effective action of that treatment. OBJECTIVES: To evaluate the evolution of cardiac involvement through echocardiographic and electrocardiographic parameters before Enzyme Replacement (TRE) and one year after ERT in patients with Down Syndrome de Morquio A. METHODOLOGY: A cross-sectional, observational, of a retrospective nature, with quantitative and qualitative analysis of the data obtained from from a sample of 14 patients with diagnostic confirmation, assisted in the Alcides Carneiro University Hospital of the Federal University of Campina Big. RESULTS: In electrocardiographic examinations, patients showed a high prevalence of diffuse repolarization (64.43%) and deviation of the QRS (42.86%), attributed to rib cage deformities and vector deviation. While on echocardiograms, there was a high frequency of type I diastolic dysfunction mild (71.43%), in addition to preferentially aortic valve involvement (64.28%) and mitral valve (57.14), without hemodynamic repercussion. After a year of therapy Enzyme Replacement, no functional changes were observed, nor difference with statistical significance between genders. CONCLUSION: Our study found similar result with the current literature in the baseline evaluation of the patients. for if dealing with a progressive disease, the fact that in one year the findings do not evolve, may suggest a positive action of Enzyme Replacement Therapy. Mais sobre o texto originalÉ necessário fornecer o texto original para ver mais informações sobre a tradução Enviar feedback Painéis laterais
Keywords: Mucopolissacaridose IVA
Eletrocardiograma
Ecocardiograma
Terapia de Reposição Enzimática
Mucopolysaccharidosis IVA
Eletrocardiograma
Ecocardiograma
Cardiologia
URI: http://dspace.sti.ufcg.edu.br:8080/jspui/handle/riufcg/30742
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